Carcinoma de células de Merkel

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Presentación de caso

Paciente femenina de 69 años de edad quien en el mes de
Diciembre de 1999 notó la aparición de una masa de 2 cm de diámetro en
de cadera, no dolorosa, no móvil y de consistencia dura. Consultó a
médico particular quien realiza excisión de la misma, la cual es
reportada como infiltración constituida por células grandes dispuestas
en sábanas poliédricas, de núcleo voluminoso, basófilo y granuloso, y
además con abundantes mitosis, compatibles con carcinoma de células de
Merkel (Fig. 1).

En Febrero del año 2000 es referida a la Clínica de Tumores del IGSS,
en donde se inician estudios para determinar si existen metástasis.

La tomografía axial compuratizada toracoabdominal y la
densitometría ósea no evidenciaron lesiones metastásicas. En ese momento
se decidió tratamiento observacional.

Posteriormente, en Julio del 2001, un nuevo control tomográfico
evidenció un ganglio de 30mm de diámetro en ingle derecha y una
hipodensidad de 30mm de diámetro en el lóbulo derecho del hígado (Fig. 2
y 3).

La paciente fue sometida a exploración inguinal y resección de cadena
linfática inguinal derecha, siendo los hallazgos de la biopsia
similares a los descritos anteriormente. En ese momento se inicia
radioterapia con telecobalto, depositando 50Gy en 25 fracciones,
administrados en 35 días calendario. Posterior a ello nuevos controles
tomográficos de abdomen no evidencian lesiones neoplásicas (Fig. 4 y 5).

En 1875, Friedrich S. Merkel (1845-1919) descubrió unas
células claras e inusuales en la unión dermo-epidérmica y la epidermis
basal que se asociaban íntimamente con las fibras nerviosas
mielinizadas, que posteriormente fueron llamadas células de Merkel. El
carcinoma de células de Merkel, carcinoma neuroendocrino o trabecular,
como también se le conoce, se describió en 1972 como carcinoma de
glándulas sudoríparas, hasta que en 1978, la microscopía electrónica
permitió reconocer a los gránulos neuroendocrinos. Lo más frecuente es
que la lesión se presente como un nódulo solitario, firme, de color rojo
rosado, no ulcerada, y de 0.5 a 5 cm de diámetro. Más del 50% de los
casos se presentan en cara y cuello, seguido por extremidades y tronco.
Aparece a cualquier edad a partir de la adolescencia, aunque es más
frecuente a los 65 años, y sin predilección por algún sexo. Rocamora y
cols. han reportado 360 casos, de los cuales en el 10.7% la lesión se
encontraba ulcerada. La causa de este tumor neuroendocrino permanece
desconocida aunque algunos autores postulan que la radiación UV juega un
papel predominante y causal.

El cuadro histológico se caracteriza por presencia de
cordones y bandas anastomosadas, así como también grumos de células
tumorales en la dermis, que se extienden al tejido subcutáneo; las
células tumorales son uniformes, con núcleos vesiculares y grandes
próximos entre sí, y citoplasma mal definido, de manera que los
contornos son imprecisos. Las formas mitóticas suelen ser numerosas. Los
gránulos neuroendocrinos intracelulares son argirófilos; en
consecuencia, la impregnación con nitrato de plata los tiñe de negro si
su concentración es suficiente. El diagnóstico diferencial incluye
múltiples neoplasias tanto primarias como metastásicas, por ejemplo,
melanoma maligno amelanótico, linfoma, neuroblastoma, neoplasias de
anexos, etc. Se recomienda efectuar una resección amplia porque la tasa
de recidiva alcanza el 36%. También se recomienda disecar los ganglios
linfáticos regionales, porque del 50-60% de los enfermos muestra
compromiso a ese nivel. Del 30-40% presentan metástasis a distancia
(pulmones, hígado, hueso, cerebro, ganglios retroperitoneales, etc). La
tasa de mortalidad por diseminación metastásica es superior al 25%. La
sobrevida a 5 años oscila entre 30-64%. No existe un protocolo de
tratamiento estandarizado para carcinomas neuroendocrinos de la piel.
Además de la cirugía, se puede considerar la radioterapia. La
quimioterapia se recomienda cuando hay evidencia de enfermedad
metastásica.

Bibliografía:

1. Haag ML et al. Merkel cell carcinoma, diagnosis and treatment. Dermatol Surg 21:669, 1995.

2. Lever W, Schaumburg-Lever G. Tumores del tejido neural en su:
Histopatología de la piel. Intermédica Editorial, Buenos Aires
Argentina, 1991. 701-702.

3. Ratner D et al. Merkel cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 29:143, 1993.

4. Rocamora A, Badia N, Vives R et al. Epidermotropic primary
neuroendocrine (Merkel cell) carcinoma of the skin with Pautrier-like
microavscesses. J Am Acad Dermatol 16:1163-1168, 1987.