Presentación del caso
Mujer de 15 años previamente sana, quien refiere mareos y
disminución de la agudeza auditiva. Se le realizaron varios exámenes de
gabinete hasta efectuar la siguiente resonancia magnética nuclear, cuál
es su diagnóstico?
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Resonancia Magnética de Cráneo Contrastada:
Imágenes en planos axial y coronal, en secuencia T1 después de la administración de gadolinio endovenoso.
Se observan dos lesiones nodulares, hiperintensas, sólidas, que
ocupan ambos ángulos ponto-cerebelosos, con extensión al conducto
auditivo interno. Condicionan efecto de masa hacia el tallo y ambos
hemisferios cerebelosos. En la imagen axial se observa otra lesión
hiperdensa hacia el cavum de Meckel derecho (trayecto del quinto par).
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Diagnóstico: Neurofibromatosis tipo 2 (Schwannoma del acústico bilateral)
Discusión:
La Neurofibromatosis tipo 2 (NF-2) es un padecimiento autosómico
dominante, reconocida en casos con defectos del cromosoma 22 o a una
mutación espontánea nueva.
Es mucho menos frecuente que la NF-1 y su incidencia se calcula en 1 de cada 50,000 nacimientos.
El Schwannoma del acústico bilateral es diagnóstico de la entidad,
algunas veces pueden haber mengiomas asociados o lesiones espinales o
raíces tipo ependimoma medular o Schwannomas de raíces.
Las manifestaciones cutáneas son menos frecuentes que en la NF-1, por
ello el diagnóstico puede retardarse, habitual durante la segunda o
tercera décadas de la vida.
También se hace diagnóstico de NF-2 cuando un paciente tiene un
pariente en primer grado con NF-2 más una sola masa en el octavo par o
dos cualquiera de las siguientes lesiones: Schwannoma, neurofibroma,
meningioma o glioma.
1. Dähnert, Wolfang. Radiology, review manual. Fourth edition 1999, Williams & Wilkins
2. Osborn, Anne. Diagnostic neuroradiology. First edition 1998, Harcourt Brace
Dr. Aldo Mario Dardón Aguilar
Radiólogo Clínico e Intervensionista
Departamento de Imagenología,
Sanatorio Nuestra Señora del Pilar
amdardon@yahoo.com