Introducción: La presencia de malformaciones
ano-rectales, son un reto para el cirujano, el cual a través de sus
conocimientos y tratamiento buscará devolver la funcionalidad a los
órganos afectados de la mejor manera posible. El presente estudio
identifica los principales tipos de malformaciones, así como el
procedimiento quirúrgico realizado en estos pacientes. Además las
complicaciones a corto y largo plazo de dichos procedimientos
quirúrgicos.
Material y métodos: Se revisaron un total de 68 expedientes, que
corresponde a igual número de pacientes, que fueron atendidos en la
Cirugía Pediátrica del IGSS, durante el período del 1 de mayo de 1,995
al 31 de mayo de 1,999. Dichos pacientes fueron sometidos a tratamiento
quirúrgico en la unidad ya mencionada.
Resultados: Se observó que la patología más frecuente en la población
estudiada, fue el ano imperforado, variedad baja (50%); siendo el
tratamiento quirúrgico más frecuente la anoplastía, en etapa inicial
(51.7%) y en etapa tardía (56.3%). Las principales complicaciones
asociadas al tratamiento quirúrgico de las malformaciones ano-rectales
son la fístula rectovaginal, y la perineal, en un 25 %. Por otro lado,
la anomalía asociada más frecuente en este grupo fue la atresia
esofágica (10.2%).
Conclusiones: La incidencia de anomalías ano-rectales en el IGSS
correspondió a un 1.7 por cada mil niños nacidos vivos. El tipo de
variedad de malformación ano-rectal más frecuente fue el ano imperforado
de variedad baja y el tratamiento que más se realiza es la anoplastía.
La tasa de complicaciones postoperatorias es igual a la reportada en la
literatura mundial. La mayoría de los niños con estas anormalidades
pueden evolucionar adecuada funcionalidad y continencia fecal adecuada.
Palabras clave: malformación, ano-rectal, anoplastía, operación de Peña.
* Ex residente de Cirugía del IGSS. Especialista en Cirugía General y video.
**Residente EPS-EM de Cirugía General del IGSS.
+ Jefe de Servicio de Cirugía Pediátrica del HGEC del IGSS.
Introducción
El Hospital Gineco-Obstetricia del Instituto Guatemalteco de
Seguridad Social (IGSS), atiende en promedio 40,000 niños al año. Las
malformaciones ano-rectales, se presentan en el IGSS con una incidencia
de 1.7 x 1000 niños nacidos vivos, esto es una cantidad mayor a lo
reportado en la literatura mundial de 1 x 1500 nacidos vivos. En el
servicio de cirugía pediátrica del IGSS, se atiende en promedio 16
pacientes al año con malformaciones ano-rectales, que necesiten algún
tipo de tratamiento quirúrgico. Actualmente en el Seguro Social se ha
estado manejando estos casos de una manera satisfactoria, con baja tasa
de complicaciones transoperatorias y postoperatorias.
Revisión bibliográfica.
Definición: Las malformaciones ano-rectales y cloacales consisten en
la falta de descenso del tabique urorrectal durante la vida embrionaria,
necesario para la separación del aparato urinario y el intestino
caudal. En una clasificación amplia el ano imperforado se considera como
alto o bajo, ya sea que el recto termine por lo general en una fístula
arriba del músculo elevador del ano, o descienda parcialmente a través
del mismo; desembocando la fístula a nivel de la uretra prostática en
varones, introito y cavidad vaginal en mujeres, o rafe medio del perineo
en ambos sexos. En 1,984 Stephens y Smithe, con un grupo de expertos de
diferentes países, propusieron la clasificación de Wingspread (tabla 1)
para agrupar las malformaciones ano-réctales.
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Incidencia
La agenesia ano-rectal es un componente del síndrome de
VATER, el cual consiste en la coexistencia de anomalías vertebrales,
anales, traqueales, esofágicas y renales; por tal razón es de suma
importancia descartar en el lactante la presencia de cualquier otra
anormalidad asociada y evitar complicaciones ulteriores.
Presentación clínica y manejo
Sí el médico no identifica la agenesia ano-rectal desde la primera
exploración física, el lactante poco a poco muestra los síntomas de
obstrucción de la porción distal del intestino, incluida la incapacidad
de defecar, distensión abdominal y al final vómito bilioso. De ahí nace
la importancia de identificar clínicamente lo antes posible cualquier
tipo de anormalidad congénita en el recién nacido. Las fístulas
perineales carecen de las características normales del ano, y suelen
estar desplazadas hacia delante. En el ano imperforado alto en varones
la fístula suele desembocar en la uretra prostática; mientras que en
mujeres el sitio de entrada de la misma es la vagina interpuesta. En
lesiones bajas, las fístulas desembocan en el perineo; en varones se
observa en el rafe medial del escroto o en el pene, y en mujeres la
fístula perineal más común termina en la horquilla posterior.
A. En pacientes masculinos
La valoración clínica y un examen general de orina nos proporcionarán
información de si requiere de una colostomía en un 80 a 90 % de los
casos.
Durante las primeras 16 a 24 horas en la mayoría de los pacientes no
se observa meconio en el periné debido a un mecanismo muscular que lo
impide, por lo que la decisión de una colostomía debe tomarse con
reserva en estos casos durante las primeras 24 horas de vida. Se
recomienda realizar una venoclísis para líquidos y antibióticos, además
una sonda nasogástrica para descomprimir el tubo digestivo y evitar el
riesgo de vómito y aspiración. La presencia de uropatía se investiga con
ultrasonido renal. Se deberán realizar exámenes de orina en forma
periódica, buscando la presencia de meconio, lo que confirmaría la
presencia de fístula rectourinaria y la necesidad de colostomía.
Los datos en el periné que orientan hacia una malformación baja son:
la presencia de meconio en la línea media, una “asa en cubeta” que
permita el paso de un instrumento por debajo de ella, o una estenosis
anal. Estos pacientes no necesitan colostomía. (fig 1)
B. En pacientes femeninos
En las niñas resulta más fácil tomar la decisión para practicar, una
colostomía. Los estudios radiológicos son rara vez requeridos; en el 90 %
de los casos una inspección cuidadosa del periné es suficiente para
hacer el diagnóstico, pero de nuevo el principio de esperar 20 a 24
horas, antes de tomar una decisión es válido en algunos casos. Por lo
complejo de la malformación se aconseja realizar la
ano-recto-vagino-uretroplastía sagital posterior, después de seis meses
de edad. Puede requerirse un tiempo abdominal para formar la neovagina.
En otros casos la inspección perineal puede revelar una fístula
vestibular, que es el defecto más frecuente en las niñas. Si la fístula
es rectoperineal, no hay que hacer colostomía, y el problema puede
resolverse con una ano-rectoplastía sagital limitada. Tanto en niños
como en niñas es conveniente realizar, la colostomía de bocas separadas,
en el sigmoides proximal, para por un lado brindar la mayor superficie
de absorción del intestino, y por el otro tener un buen segmento para
descender.
Tratamiento
Todos los defectos considerados universalmente bajos se tratan con
una anoplastía perineal (anoplastía sagital posterior mínima), sin una
colostomía protectora. Estas deformidades incluyen: fístula perineal con
o sin un componente subepitelial en el rafe de la línea media,
malformaciones en “asa de cubeta”, malformaciones de asa de cubeta
simulada, estenosis anal y membrana anal.
La inexistencia de ano o la demostración de meconio en la orina es
una indicación de colostomía de derivación; ésta descomprime el
intestino y proporciona protección durante la curación de la reparación
total subsecuente.Después de la recuperación de la colostomía se da de
alta al paciente. Si el niño está creciendo bien y no tiene otros
defectos acompañantes (cardíacos o digestivos) que ameriten tratamiento,
se rehospitaliza a las 4 a 8 semanas de edad para realizarle una
ano-rectoplastía sagital posterior.
A. Valoración preoperatoria
Algunas veces al cirujano se le dificulta obtener suficientes datos
clínicos para justificar la práctica de una colostomía. La radiografía
lateral de la pelvis con el bebé invertido (placas al revés de
Wangesteen y Rice), es el estudio de elección, debe realizarse después
de las 24 horas de vida. Antes el intestino no está lo bastante
distendido y la presión intraluminal no es lo suficientemente alta para
forzar aire hasta el extremo distal del intestino. Además este período
de espera puede permitir la expulsión del meconio a través de la uretra
en caso de fístula uretral.
B. Valoración postoperatoria
Después de la operación los pacientes tienen por lo general una
evolución tranquila, deben administrarse antibióticos por lo menos
durante 72 horas, y aplicarse localmente ungüentos con antibióticos por 8
a 10 días. Dos semanas después de la reparación deben iniciarse las
dilataciones anales, debiendo emplearse el dilatador que se ajuste en el
ano con suavidad; recomendándose el siguiente esquema:
- una vez al día durante un mes.
- cada tercer día durante un mes
- dos veces por semana durante un mes
- una vez por semana durante un mes
- una vez al mes durante 3 meses.
Técnica quirúrgica del abordaje sagital posterior
Todas las malformaciones ano-rectales se pueden corregir mediante el
abordaje sagital posterior. El tamaño de la incisión cambia dependiendo
del defecto específico. Generalmente la incisión comienza en la porción
media del sacro; se extiende a través del centro del esfínter externo.
En el caso de una cloaca completa la incisión se continúa hasta el
orificio perianal único, seccionando el esfínter externo. Las incisiones
más pequeñas (anorrectoplastía sagital posterior limitada) son
adecuadas para defectos como la fístula vestibular. Los defectos bajos
requieren una incisión sagital posterior pequeña (anoplastía sagital
mínima). El razonamiento de este abordaje se basa en el hecho de que
ningún nervio o vaso cruza la línea media. La abertura sagital posterior
permite una exposición completa y la mejor forma para preservar
estructuras importantes como conducto deferente, uréteres ectópicos,
tejido prostático, uretra y vesículas seminales. Aproximadamente 90 % de
los defectos masculinos se pueden reparar a través del abordaje sagital
posterior, sin abrir el abdomen.
Material y métodos.
Se revisaron un total de 68 expedientes correspondientes al igual
número de pacientes que cursaron con algún tipo de malformación
ano-rectal y que recibieron tratamiento quirúrgico en el servicio de
cirugía pediátrica de IGSS, durante el período del 1 de mayo de 1,995 al
31 de mayo del 1,999. Se verificó el tipo de procedimiento quirúrgico
inicial y definitivo.
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Presentación de resultados
El ano imperforado se ha reconocido y detectado bien
desde la antigüedad. Durante muchos siglos los médicos, así como las
personas empíricas que practicaban la medicina, creaban un orificio en
el perineo de niños con ano imperforado, con el fin de alcanzar el saco
rectal. El procedimiento duraba únicamente unos minutos y no se
utilizaba anestesia. Muchos de estos niños sobrevivían; con mayor
probabilidad eran aquellos que padecían de un tipo de defecto que
actualmente se consideraría como variedad baja.
En 1,835 Amussat, suturó por primera vez la pared rectal a los
márgenes de la piel, lo que se podría considerar como la primera
anoplastía rectal. Durante los primeros 60 años del siglo XX, la mayoría
de los cirujanos realizaban una anoplastía perineal sin una colostomía,
para las llamadas malformaciones altas. Una colostomía practicada
durante el periodo neonatal era seguida por una intervención
abdominoperineal de movilización.
Stephens hizo una contribución significativa al promover en 1953 un
abordaje sacro inicial, seguido por una intervención abdominoperineal
cuando era necesario. El propósito de la etapa sacra era conservar la
banda puborrectal, considerada un factor clave en la conservación de la
continencia fecal. Posteriormente a la propuesta de Stephens se han
sugerido varias técnicas, pero todas presentan como denominador común la
protección y utilización de la banda puborrectal.
El primer abordaje sagital posterior para el tratamiento de estos
defectos se realizó en Septiembre de 1,980 por el Dr. Alberto Peña;
permitiendo ésta técnica la exposición directa de esta importante área
anatómica, originándose la oportunidad única de correlacionar el aspecto
externo del perinéo con los hallazgos quirúrgicos y, después, con los
resultados clínicos.
El Hospital de Gineco-Obstetricia del Instituto Guatemalteco de
Seguridad Social (IGSS), atiende en promedio 40,000 niños al año. Las
malformaciones ano-rectales, se presentan en el IGSS con una incidencia
de 1.7 x 1000 niños nacidos vivos. En el servicio de cirugía pediátrica
del IGSS, se atiende en promedio 16 pacientes al año con malformaciones
ano-rectales, que necesiten algún tipo de tratamiento quirúrgico, esto
es una cantidad mayor a lo reportado en la literatura mundial de 1 x
1000 nacidos vivos.
Luego de la revisión de 68 expedientes de pacientes que cursaron con
anomalías ano-réctales, se procede a la presentación de los resultados
de los mismos. En el cuadro 1, el tipo de malformación ano-rectales más
frecuente fue la variedad baja que corresponde a un 50 %, seguido de la
variedad alta en un 48. 5 %, no siendo esta diferencia de significancia
estadística. Las fístulas más frecuentes fueron la rectovaginal y la
perianal en 25%.
El ano imperforado se presenta en 1 por cada 4,000 a 5,000 nacidos
vivos. La frecuencia es ligeramente mayor en varones que en mujeres. La
cloaca persistente representa alrededor del 10 % de todo el grupo de
malformaciones. El defecto más común en los varones es el ano
imperforado con fístula recto uretral. La anormalidad más frecuente en
mujeres es la fístula rectovestibular. El ano imperforado sin una
fístula es más bien un defecto poco común que se presenta
aproximadamente en un 10 % de todo el grupo de malformaciones.
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Las malformaciones ano-rectales se asocian a: estenosis
esofágica y atresias duodenales en un 20 % y anormalidades urológicas en
un 50 % de las de variedad alta y 25 % en las de variedad baja.
El riesgo estimado para una pareja, de tener otro hijo con una malformación ano-rectal es de alrededor del 1 %.
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El cuadro #3 muestra que la anomalía que con mayor
frecuencia se asoció fue la atresia esofágica, aunque no de una manera
muy significativa, correspondiendo a un 28 % del total de malformaciones
asociadas. Y la presencia de algún tipo de malformación asociada fue de
10.2%, tomando como base el total de los casos que es de 68 pacientes.
En el cuadro No. 4 tenemos que durante el período que se estudió se
realizaron un total de 29 anoplastías, que corresponde a un 51.7 % del
total de procedimientos que se realizan en pacientes con algún tipo de
malformación ano-rectal (principalmente ano imperforado de variedad
baja), y no muy distante de estos procedimientos están las colostomías,
secundarias a las malformaciones ano-rectales de variedad alta (ano
imperforado).
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Podemos darnos cuenta en el cuadro anterior que el
tratamiento definitivo en la mayoría de los pacientes correspondió a la
anoplastía, y que evidentemente concuerda con el tipo de malformación
ano-rectal que predominó, el cual fue el ano imperforado de variedad
baja. En los casos en que el programa de dilatación no se practica como
se indicó, se observan constricciones graves intratables.
Después de cerrar la colostomía el niño puede presentar varias
defecaciones y desarrollar un salpullido grave por el pañal que se puede
llegar a controlar con una dieta astringente.
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El total de complicaciones posoperatorias inmediatas
corresponde a un 3.8%, tomando como base los 77 procedimientos que se
realizaron durante el tratamiento inicial y definitivo de estos
pacientes con malformaciones ano-rectales, la cual se considera dentro
de complicaciones aceptables post quirúrgicas.
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Se observó que hubo un total de dos compli-caciones pos
operatorias en el tratamiento definitivo que corresponde a un 3.8 %
respecto al total de procedimientos definitivos que se realizaron en
estos pacientes con malformaciones ano-rectales.
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Durante los procedimientos quirúrgicos hubo dos tipos de
complicaciones transoperatorias, principalmente en pacientes sometidos a
la operación de Peña, con ano imperforado variedad alta, y que
corresponde a un 9.5 % de los pacientes.
Conclusiones
La incidencia de anomalías ano-rectales en el Seguro Social
correspondió a un 1.7 por cada mil niños nacidos vivos, lo cual está
aumentado en nuestra población, ya que se reporta en la literatura
mundial aproximadamente 1 por cada 4000 a 5000 nacidos vivos.
El tipo de variedad de malformación ano-rectal fue el ano imperforado
de variedad alta, seguida inmediatamente de la variedad baja, con una
diferencia que no tiene ninguna relevancia estadística.
Las principales anomalías a las que se asocian estas malformaciones
ano-rectales son los múltiples tipos de fístulas, siendo dentro de ellas
la más frecuente la rectovaginal, y la perineal. Además podemos
corroborar lo que dice la literatura mundial que se asocia a otro tipo
de anomalías, principalmente del tubo digestivo.
El tratamiento que más se realiza es la anoplastía, debido a que es la variedad baja el tipo de anomalía más frecuente.
La tasa de complicaciones postoperatorias pueden decirse que son
aceptables, considerando lo difícil y laborioso de estos procedimientos.
A los 6 meses los pacientes deben desarrollar su propio patrón de
defecación. Un lactante que presenta una a tres deposiciones por día,
que permanece limpio entre las defecaciones y que demuestra
sensibilidad, o puja durante la defecación, tiene por lo general un buen
pronóstico. Este tipo de paciente es educable. Mientras que un niño con
múltiples defecaciones o que expulsa heces constantemente, sin mostrar
signos de sensibilidad de “pujar”, casi seguro tiene un pronóstico
funcional pobre.
Los estudios manométricos han demostrado que casi todos los niños con
niveles de intervención intermedios a altos de agenesia ano-rectal,
carecen de continencia suficiente para el control cuidadoso de
esfínteres, si se pretende que muestren continencia fecal socialmente
aceptable.
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